PROCEDURY STOSOWANE W FIZJOTERAPII PACJENTÓW
Z CHOROBAMI NERWOWO-MIĘŚNIOWYMI
(opracowane na potrzeby Towarzystwa Zwalczania Chorób Mięśni)

Choroby nerwowo-mięśniowe definiuje się jako „stany patologiczne, w których zachodzi uszkodzenie strukturalne lub czynnościowe elementów składających się na jednostkę motoryczną” [1].

W efekcie takiego uszkodzenia powstają zmiany w postaci osłabienia siły mięśni z zanikiem, wiotkością, osłabieniem lub zniesieniem odruchów. Osłabienie siły mięśniowej połączone w wielu przypadkach z przykurczami mięśniowymi wpływa na zmianę postawy i chodu oraz może prowadzić do znacznego lub pełnego ograniczenia funkcji ruchowych.

W miarę postępu choroby pacjenci stają się coraz słabsi. W najpoważniejszych postaciach, chorzy nie mogą chodzić, muszą poruszać się na wózku inwalidzkim, a nawet ciągle przebywać w łóżku. Nie są w stanie samodzielnie wykonać najprostszych czynności codziennych.

W przebiegu niektórych chorób nerwowo-mięśniowych, np. dystrofii mięśniowej typu Duchenne’a lub wczesnych postaci rdzeniowego zaniku mięśni istnieje ryzyko pojawienia się niewydolności oddechowej, zazwyczaj rozwijającej się podstępnie i ujawniającej się już w zaawansowanym stadium.

Współistniejąca w pewnych przypadkach, szybko postępująca skolioza może pogłębiać patologię oddychania.

Postępujący charakter wielu schorzeń należących do tej grupy oraz częsty brak swoistego leczenia farmakologicznego sprawiają, że jak najwcześniej wprowadzana fizjoterapia połączona z odpowiednim postępowaniem ortopedycznym odgrywa zasadniczą rolę w postępowaniu z tą grupą pacjentów.

Ogólnym celem fizjoterapii w chorobach nerwowo-mięśniowych jest podtrzymanie funkcji ruchowych, a w konsekwencji niezależności chorego umożliwiającej jak najpełniejsze uczestnictwo w życiu grupy rówieśniczej lub społecznej.

Cele szczegółowe to:

zapobieganie / zmniejszenie przykurczów i deformacji stawowych

utrzymanie / poprawa obniżającej się siły mięśniowej

utrzymanie prawidłowej / poprawa postawy, w tym również zapobieganie / leczenie skoliozy

utrzymanie / poprawa funkcji oddechowej

przedłużenie / ułatwienie funkcji lokomocji

poprawa funkcji ruchowych i jakości życia poprzez dobór odpowiedniego sprzętu ortopedycznego

edukacja chorych i ich opiekunów

Ćwiczenia ruchowe u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi powinny być prowadzone w formie zajęć indywidualnych. Oznacza to, że podczas zabiegu jeden terapeuta pracuje tylko z jednym chorym.

W zależności od wieku chorego stosuje się formę ścisłą, zadaniową lub zabawową (opowieść ruchowa, gry i zabawy ruchowe bez elementów rywalizacji).

Badanie chorego dla potrzeb fizjoterapii obejmuje:

ocenę nawykowej postawy ciała w pozycji stojącej i/lub siedzącej

ocenę ukształtowania kręgosłupa oraz budowy i ruchomości klatki piersiowej

ocenę sprawności oddechowej w pozycji leżącej i siedzącej - badanie spirometryczne i przepływ-objętość

ocenę czynnościową pacjenta (testy funkcjonalne)

ocenę zakresu ruchów w stawach kończyn i kręgosłupa (z uwzględnieniem przykurczów grup mięśni jedno- i dwustawowych)

kliniczną ocenę siły mięśniowej (tzw. manualny test mięśniowy)

ocenę funkcji chwytnej ręki (w razie potrzeby)

ocenę mimiki twarzy oraz funkcji żucia i połykania (w razie potrzeby)

 

rozciąganie przykurczów stawowych

ćwiczenia ruchowe

ćwiczenia oddechowe

dobór odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego

poradnictwo w zakresie technik wspomagania oddychania (w razie potrzeby)

szczegółowy instruktaż dla rodziców

Istotne miejsce w programie rehabilitacji tej grupy chorych zajmuje udział rodziny. Codzienne kontynuowanie ćwiczeń w warunkach domowych, szczególnie programu rozciągania przykurczających się grup mięśniowych oddala w czasie ciężkie przykurcze, co jest równoznaczne z dłuższym utrzymaniem sprawności ruchowej.

Warunkiem podejmowania podobnych działań jest bardzo szczegółowo przeprowadzony wyczerpujący instruktaż dla rodziców połączony z pokazem.

Sukces programu ćwiczeń domowych uzależniony jest od konsekwencji jego realizowania przez rodzinę i regularności kontroli ambulatoryjnej w celu oceny rezultatów i korekty działań. Optymalny okres pomiędzy konsultacjami to 2-3 miesiące. Dłuższe okresy mogą powodować wadliwe wykonywanie zaleconych działań oraz nawet stopniowe zaniechanie ćwiczeń. Regularność wizyt redukuje możliwość wystąpienia trudnych do odwrócenia wtórnych powikłań.

Ponadto rodzina chorego powinna zostać poinformowana o pierwszych objawach niedomogi oddechowej, gdyż te wcześnie nie zauważone mogą dawać groĽne powikłania. Należy też nauczyć opiekunów chorego jak stosować pozycje ułożeniowe i drenaż ułożeniowy oraz technik oklepywania i wspomagania odksztuszania.

Rodzice powinni zostać również poinformowani o zasadach korzystania z wózka oraz nauczyć się rozpoznawać pierwsze objawy zmęczenia mięśni podczas chodu. Takie objawy jak pojawiający się ból mięśni lub zaczepianie stopą o podłoże świadczą o narastającym zmęczeniu. Rodzice powinni nauczyć się też oceniać dystans po jakim dziecko zaczyna odczuwać powyższe dolegliwości i w przypadku konieczności odbycia dłuższego marszu zabierać ze sobą wózek, tak aby dziecko mogło z niego skorzystać w dalszej części spaceru.

Procedury zalecane dla profilaktyki i leczenia przykurczów i deformacji stawowych

W przypadku rozciągania przykurczonych grup mięśniowych przeciwwskazane jest stosowanie takich technik jak stretching i wyciągi redresyjne.

ćwiczenia bierne redresyjne, poizometryczna relaksacja mięśni

techniki łącznotkankowe terapii manualnej (w razie potrzeby)

techniki hold-relax lub contract-relax metody PNF (Proprioceptive Neuromuscular Facilitation) wykorzystujace zjawisko postizometrycznego rozluĽnienia mięśni

dobór optymalnych pozycji ułożeniowych kończyn zapobiegających utrwalaniu się ograniczeń zakresów ruchu

w razie potrzeby dobór zaopatrzenia ortopedycznego (łuski, stabilizatory, pionizatory)

Procedury zalecane w profilaktyce zaników mięśniowych

ćwiczenia indywidualne według systematyki kinezyterapii uwzględniające wszystkie rodzaje pracy mięśniowej

ćwiczenia metodą PNF (głównie w celu nauczania/odtwarzania wzorców postawy i ruchu)

ćwiczenia ogólnousprawniające – indywidualne

ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

Koncepcja PNF (Proprioceptive Neuromuscular Facilitation - Kabatt Concept) wykorzystuje neurofizjologiczne zjawisko sumowania różnorakich bodĽców. Pozwala to na uruchomienie rezerw tkwiących w organizmie chorego, ułatwia naukę korygowania postawy ciała i uzyskanie lepszego czucia i kontroli ruchu zaburzonej na skutek bardzo wcześnie wykorzystywanych i wielokrotnie powtarzanych, wspólnych dla tej grupy chorych form kompensacji (np. objaw Gowersa, inne ruchy trikowe).

Procedury zalecane w profilaktyce i leczeniu wad postawy i skoliozy

Systematyczna obserwacja postawy i wczesne wychwytywanie najmniejszych zmian jest niezbędne do zapobiegania wadom postawy lub skoliozie, w istotny sposób wpływającym na inne funkcje organizmu.

ćwiczenia korekcyjne postawy

ćwiczenia asymetryczne w łańcuchach zamkniętych

ćwiczenia metodą PNF (głównie w celu nauczania/odtwarzania wzorców postawy)

ćwiczenia izometryczne

ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

ćwiczenia przygotowujące do zabiegu chirurgicznego wydłużenia mięśni lub korekcji skoliozy

Procedury zalecane w profilaktyce i leczeniu niewydolności oddechowej

mobilizacja stawów kręgosłupa i klatki piersiowej

nauka prawidłowego oddychania w różnych pozycjach

ćwiczenia oddechowe

nauka wspomaganego odksztuszania

drenaż oskrzelowy

ćwiczenia w wodzie indywidualne i zespołowe

oddychanie z dodatnim ciśnieniem (IPPB - Intermittent Positive Pressure Breathing)

ćwiczenia oddechowe z pacjentem oddychającym przy pomocy respiratora

Procedury zalecane celem zachowania możliwości utrzymania pozycji stojącej i funkcji lokomocji u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi

ćwiczenia koordynacji ruchowej (PNF)

trening lokomocyjny (również po schodach), chód na dystans

nauka chodu w ortezach lub przy pomocy innego zaopatrzenia ortopedycznego

pionizacja bierna (pionizacja w stabilizatorach/parapodiach lub na stole pionizacyjnym)

Fizykoterapia jest stosowana głównie w chorobach przebiegających z uszkodzeniem korzeni i nerwów obwodowych oraz nabytych chorób nerwowo-mięśniowych przebiegających z procesem zapalnym.

W przypadku schorzeń uwarunkowanych genetycznie nie zaleca się stosowania zabiegów fizykoterapeutycznych, z wyjątkiem elekrostymulacji w przebiegu neuropatii i rdzeniowego zaniku mięśni oraz ciepło- i wodolecznictwa.

Procedury inne

ćwiczenia oddechowe przygotowujące do przygotowujące do zabiegu chirurgicznego

ćwiczenia oddechowe po zabiegu chirurgicznym

ćwiczenia mimiczne

ćwiczenia żucia i połykania

masaż leczniczy

szczegółowy instruktaż dla rodziców

Wykaz sprzętu ortopedycznego stosowanego w chorobach nerwowo-mięśniowych

Kończyna górna:

łuska na dłoń i przedramię

stabilizator nadgarstka

wysięgniki i chwytaki

Kończyna dolna:

łuska lub longeta na stopę i podudzie

orteza na stopę, podudzie i udo (KAFO)

elastyczna opaska na staw kolanowy z bocznymi usztywnieniami

tutor kolanowy krótki

podciąg gumowy na opadająca stopę

korekcyjne obuwie ortopedyczne

Wyposażenie dodatkowe:

wózek inwalidzki

elektryczny wózek inwalidzki

pionizator jezdny

pionizator z tworzywa plastycznego

parapodium statyczne

rower trójkołowy

łóżko ortopedyczne

łóżko ortopedyczne łamane lub z możliwością biernej pionizacji

podnośnik hydrauliczny lub mechaniczny do wanny

winda na schody

fotel sedesowy lub nadstawka na sedes

blat do wózka

wkładka przeciwodleżynowa do wózka

materac przeciwodleżynowy

wysoki stołek barowy z podparciem pod plecy (ułatwia przyjęcie pozycji stojącej)

krzesełko do wanny

mata przeciwpoślizgowa do wanny

kliny, wałki, poduszki do stabilizowania pozycji siedzącej i leżącej

Schemat postępowania w schorzeniach nerwowo-mięśniowych [2]

 

POSTĘPOWANIE	KONTROLA
NAZWA CHOROBY		A	B	C	D	E	F
Dystrofia Duchenne’a		++	−	++	+	++	++
Dystrofia Beckera		++	−	++	+	++	+
Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramieniowa		++	−	+	+ −	+ −	+ −
Dystrofia mięśniowa dystalna		+	−	+	+ −	+ −	+ −
Dystrofia oczna		+ −	+ −	−	−?	−	−
Miopatia wrodzona		+	−	+	+!	++	+
Dystrofia miotoniczna		+	+	+	+	+ −	+
Miotonia wrodzona		+	−	+ −	−	−	−
Choroba Pompego		+ −	+ −	+ −	−	+	+
Miopatia Mc Ardle’a		+	+ −	+ −	−	+	+
Polimiositis, dermatomiositis		+ −	++	−	−	+	+
Miastenia gravis		−*1	++	−	+!	+	−
Choroba Charcot-Marie-Tooth		+	−	+	+		−
Rdzeniowy zanik mięśni		++1	−	+	+−	++	+ −
Stwardnienie zanikowe boczne		+	−	+ −	+ −	+	+
Ataksja Friedreicha		++	−	++	+++	−	−
Wrodzona artrogrypoza		++	−	++	+++	−	−

Oznaczenia tabeli:

E kontrola oddechowo-płucna

może być konieczna kinezyterapia oddechowa

* może być niebezpieczne

Hausmanowa-Petrusewicz I., Choroby Mięśni, Wydawnictwo Naukowe PWN, 1999

Radwańska A., Krótki przewodnik po fizjoterapii w chorobach nerwowo-mięśniowych, Tłumaczenie Wyd. EAMDA, TZCHM, 2001